La prevenzione della morte cardiaca improvvisa nei pazienti con malattie genetiche è complessa perché, in questa popolazione prevalentemente di bambini e di giovani, è necessario sia prevenire il rischio che preservare la qualità di vita.
Su questo tema, due giornali, il JACC-EP e l’European Heart Journal hanno pubblicato due importanti lavori del gruppo del Professor Peter Schwartz, Direttore del Centro per lo Studio e la Cura delle Aritmie Cardiache di Origine Genetica dell’IRCCS Istituto Auxologico Italiano.
Morte cardiaca improvvisa: gli studi pubblicati
Nel giornale JACC-EP vengono presentati i risultati ottenuti in 125 pazienti affetti dalla sindrome del QT lungo (prima causa di morte improvvisa nei giovani, di cui fa frequentemente notizia quella tra gli sportivi) in 50 anni di interventi di denervazione cardiaca simpatica di sinistra.
Questo studio ha dimostrato, con un follow-up estremamente lungo, la grande efficacia di questo intervento chirurgico che viene effettuato in meno di un’ora, senza aprire il torace, spesso mediante chirurgia robotica e con dimissione entro 2-4 giorni.
Mentre nell’European Heart Journal, lo studio fatto, modifica di fatto le linee guida esistenti.
Questo perché esprime il parere univoco, proveniente dai due centri con la maggiore esperienza al mondo su queste malattie, indicante con chiarezza come la denervazione cardiaca simpatica di sinistra sia non solo estremamente efficace, ma riesca anche a garantire una qualità di vita normale e di molto superiore a quella di quei pazienti che troppo spesso ricevono un defibrillatore impiantabile, certamente efficace ma troppo spesso causa gravi complicazioni (25% entro 5 anni dall’impianto).
“Uno dei problemi più drammatici” spiega il Professor Peter Schwartz.
“Sia nella sindrome del QT lungo che in una malattia molto simile nota come CPVT, è quello che quando il defibrillatore dà uno shock salvavita, che causa dolore e paura nei pazienti, questo spesso provoca una serie subentrante di aritmie che a loro volta generano nuovi shock elettrici.
È una cosa terribile per i genitori dover assistere a queste situazioni”.
Questi studi dimostrano che la denervazione riduce di oltre il 95% questi shock, con un grande impatto positivo sulla qualità di vita.
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“Io e i miei assistenti ovviamente usiamo i defibrillatori”, dice il professor Schwartz.
“Ma molto meno che in altri centri.
Questo perché siamo convinti che un uso intelligente delle terapie disponibili abbia reso molto piccolo il numero di pazienti che ne hanno davvero bisogno”.
Perché è ancora di uso molto più comune l’impianto di defibrillatore rispetto alla denervazione?
“Vi sono varie ragioni sul perché è più comune l’impianto di defibrillatore rispetto alla denervazione”, spiega Peter Schwartz.
“Una è che molto spesso sono gli elettrofisiologi a vedere questi pazienti e per loro è più semplice pensare a un defibrillatore che consigliare un intervento chirurgico sui nervi cardiaci, con i quali hanno poca dimestichezza.
Un’altra è che con il defibrillatore il medico protegge anche sé stesso, in quanto la percentuale di protezione dalla morte improvvisa con il defibrillatore è più alta che con la denervazione, ma a prezzo di una qualità di vita inferiore.
Inoltre mentre in ogni ospedale si può impiantare un defibrillatore, per la denervazione cardiaca, che richiede una specifica e lunga esperienza, vi sono pochi centri per ogni Paese.
In Italia ce ne sono due.
Quello con la maggiore esperienza in assoluto è il Policlinico di Pavia.
Da qualche anno, questi interventi, sono effettuati con ottimi risultati, anche nei bambini piccoli, sia all’ospedale Regina Margherita sia alle Molinette di Torino”.
Questi nuovi dati indicano chiaramente che è ora possibile curare meglio i pazienti con gravi aritmie di origine genetica e proteggerli dalla morte improvvisa dando loro anche una miglior qualità di vita.
